SÍNDROME DE SJOGREN*

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Definição

A Síndrome de Sjogren é uma doença reumática e autoimune, que causa principalmente nas glândulas lacrimais e salivares um processo inflamatório crônico. A doença é multissistêmica, isto é pode acometer vários órgãos ao mesmo tempo. A doença também pode causar problemas no pâncreas, nas glândulas sudoríparas, glândulas da mucosa dos tratos respiratórios, gastrointestinal e uro-genital.

É uma doença de progressão lenta e contínua que se caracteriza pela infiltração de linfócitos nas glândulas exócrinas do corpo. Os portadores da doença têm um maior risco de desenvolver linfomas de células B tipo não-Hodgkin. A Síndrome de Sjogren causa uma série de problemas na vida do portador que podem interferir consideravelmente na sua qualidade de vida.

Sinonímia

A Síndrome de Sjogren também é conhecida pelos seguintes nomes

· Exocrinopatia autoimune.

· Síndrome seca.

· Sicca.

Histórico

A doença foi descrita pela primeira vez através do médico oftalmologista sueco Henrik Sjogren, em 1930.

Incidência

· Estudos estatísticos sinalizam que a doença afeta aproximadamente 2% da população mundial.

· A idade média do início da doença é após os 40 anos de idade.

· Portadores de outras doenças autoimunes podem desenvolver a Síndrome de Sjogren, principalmente portadores de Artrite Reumatóide.

· Maio incidência em indivíduos do sexo feminino (80 a 90% dos casos).

· Maior ocorrência em adultos (4ª e 5ª décadas).

· Mulheres jovens com a Síndrome de Sjogren podem apresentar complicações durante a gravidez.

Classificação

Primária: ocorre de forma isolada, isto é não tem relação nenhuma com outras enfermidades do tecido conjuntivo.

Secundária: ocorre de forma simultânea ou associada com outras doenças reumatológicas autoimunes.

Causas

As causas da doença ainda não são conhecidas. Mas existem hipóteses em que a síndrome de Sjogren pode envolver fatores genéticos, hereditários, viróticos e hormonais. Estudos indicam que a etiologia seja autoimune. O sistema imunológico do portador age contra as glândulas exócrinas, o que resulta na incapacidade secretora dessas glândulas.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas principais da doença envolvem as manifestações oculares e orais:

Manifestação oculares:

· baixa ou falta produção de lágrimas (Xeroftalmia);

· secura ou ressecamento dos olhos;

· hiperemia (vermelhidão);

· coceira;

· ardência;

· sensibilidade à luz;

· visão embaçada.

Obs: Alguns portadores da doença relatam que têm a impressão de que os olhos estão cheios de areia ou queimação ocular. A falta de lágrimas pode resultar no desenvolvimento de infecções e úlceras na córnea.

Manifestações orais:

· Baixa ou falta de produção de saliva (Xerostomia);

· Problemas na fala;

· Ressecamento da boca;

· Inchaço das glândulas parótidas;

· Risco maior de infecções na boca;

· Aparecimento de aftas e úlceras na mucosa labial;

· Risco maior de desenvolver cáries com frequência;

· Risco maior de alterações no paladar e no olfato;

· Dificuldades para o processo da mastigação e deglutição;

· Dor na deglutição de alimentos sólidos.

Outros sintomas:

Fadiga que pode evoluir em alguns casos para uma fadiga incapacitante (casos raros);

Dor nas articulações (artralgias);

Deformidades articulares;

Pele seca;

Desenvolvimento de alergias;

Alterações gastrintestinais;

Alterações renais;

Alterações respiratórias (infecções frequentes do trato respiratório, bronquite, tosse seca, falta de ar, rouquidão, secura da mucosa nasal);

Neuropatias: dormência, formigamento nas mãos e pés, perda da memória);

Manifestações vasculares: trombose venosa profunda, Fenômeno de Raynauld, vasculites (pele, fígado rins).

Diagnóstico

· Anamnese.

· Exame clínico.

· Exame físico.

· Exame laboratorial.

· Exame oftalmológico.

· Avaliação dentária.

· Teste de Schimer (avaliação para medir a produção de lágrimas).

· Rosa Bengala (teste para avaliar os danos na córnea devido ao ressecamento dos olhos).

· Teste do “clearence” do filme lacrimal.

· Sialograma (teste para avaliar a produção de saliva).

· Biópsia de glândula salivar menor.

· Testes sorológicos (pesquisa da dosagem de anticorpos –anti-SSA-RO e anti-SSB-LA.

· Ultrassonografia das glândulas salivares.

· Cintilografia da glândula salivar.

· Sialografia das glândulas parótidas.

· Presença de doença auto-imune sistêmica.

Obs: Dependendo dos sintomas apresentados pelo paciente em outros órgãos ou estruturas, outros exames específicos podem ser necessários para o diagnóstico da doença.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Síndrome de Sjogren não seja confundida com outras patologias com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, laboratoriais e de imagem, o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças  que podem ser confundidas com a Síndrome de Sjogren são as seguintes:

· AIDS.

· Artrite Reumatóide.

· Esclerose Múltipla.

· Lúpus.

· Síndrome da fadiga crônica.

· Sialodenite crônica esclerosante.

Tratamento

Médicos especialistas: Reumatologista. Dependendo dos órgãos afetados, outros especialistas podem ser necessários: Oftalmologista, Gastroenterologista, Odontologista (Cirurgião-dentista).

Objetivo: Aliviar os sinais e sintomas e reduzir o risco de complicações graves e sequelas. Melhorar a qualidade de vida do portador da doença.

Não existe tratamento específico para a Síndrome de Sjogren. O tratamento é sintomático e de suporte conforme os sintomas apresentados e as suas intercorrências.

Tratamento medicamentoso:

· Analgésicos;

· Anti-inflamatórios não esteroides;

· Colírios lubrificantes (sem preservantes), anti-inflamatórios ou imunomoduladores (ciclosporina);

· Pomadas e géis oculares;

· Oclusão dos pontos lacrimais e tarsorrafia;

· Corticoterapia;

· Pilocarpina (fármaco para aumentar a secreção de saliva).

Casos graves: medicamentos imunossupressores e antimaláricos (hidroxicloroquina) para controlar o processo inflamatório e a intensidade da resposta imune.

Cuidados

Alguns cuidados podem ajudar o portador da Síndrome de Sjogren a controlar os sintomas da doença e melhorar a sua qualidade de vida.

· Uso de óculos para a proteção dos olhos.

· Uso de hidratante labial para evitar rachaduras e assaduras nos lábios, que são causadas pelo ressecamento da boca.

· Uso de cremes hidratantes na pele.

· Usar filtro solar.

· Usar umidificadores de ar dentro de casa.

· Evitar tomar banho muito quente.

· Evitar ambientes com ar-condicionado durante longos períodos.

· Evitar refrigerantes e bebidas com cafeína.

· Evitar bebidas alcoólicas.

· Evitar o tabagismo.

· Evitar lentes de contato.

· Evitar ou reduzir o consumo de alimentos condimentados, salgados e secos.

· Evitar ou reduzir o consumo de açúcar. Trocar por outros tipos de adoçantes.

· Aumentar a ingestão de água.

· Higiene oral rigorosa para prevenir as infecções bucais.

· Fazer exercícios com fisioterapeuta para manter a mobilidade, principalmente se tiver sintomas nas articulações.

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Dúvidas de termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.